(一)發(fā)病原因

　　病因尚未清楚。已發(fā)現本病發(fā)生于感染性單核細胞增多癥及痢疾之后;部分病例表現對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認為本病為自身免疫性自主神經病，類似嗜神經病毒感染;但目前多認為是一種對自主神經節(jié)或節(jié)后神經纖維的異常免疫反應。

　　(二)發(fā)病機制

　　目前傾向于認為該病與病毒感染后的異常免疫反應有關。

　　1.周圍神經自身免疫功能障礙 國內外學者腓腸神經活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發(fā)生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現相符。另有部分患者合并周圍神經感覺、運動障礙，腦脊液蛋白定量增高，細胞數正常，預后良好。故有人認為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型。

　　2.病毒感染 近年發(fā)現某些嗜神經病毒對自主神經節(jié)及節(jié)后纖維的直接侵害，可能是導致本病的重要機制。Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現的患者，用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性，進一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位于小腸肌層、腸系膜淋巴結及胃部的EB病毒。

　　本病病理改變：主要是發(fā)生于周圍或中樞自主神經系統(tǒng);直接影響周圍神經節(jié)或節(jié)后交感神經及副交感神經的功能。表現為神經元消失、節(jié)內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經活檢在疾病發(fā)病期間無異常，但發(fā)病數年后仍然存在自主神經功能不全的患者，可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加，并伴有再生性改變。