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先天性肝纖維化別名:先天性肝纖維變性

先天性肝纖維化

先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形,以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征,病程后期一般均會導(dǎo)致門脈高壓癥,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。

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