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外陰顆粒性肌母細胞瘤治療的原則是要有足夠的手術切除范圍。此瘤雖為良性，但此種腫瘤沒有包膜、粒性成肌細胞瘤具有向周圍組織的延伸浸潤的特性，如手術不完全可復發(fā)，故較廣泛的女陰切除是必要的，但不需做淋巴結清除術。在切除標本邊緣應做仔細的檢查，如切緣病變存在，則需再擴大手術切除范圍。因外陰顆粒性肌母細胞瘤對放射治療不敏感，即使復發(fā)，也只有再次手術，經(jīng)多次手術治療，一般預后良好。對偶有惡變者，應按外陰癌治療處理。